В 1919 году во время эпидемии гриппа американский врач и патофизиолог Эрнест Уильям Гудпасчер (Goodpasture E.W.) описал сочетание тяжелого поражения легких (геморрагического альвеолита) и быстропрогрессирующего гломерулонефрита у пациента 18 лет . Спустя 39 лет, в 1958 году, по предложению М. Stanton и J. Tange, описавших уже 7 подобных случаев, данное заболевание было названо синдромом Гудпасчера. Это системный капиллярит с преимущественным поражением альвеол легких и базальных мембран гломерулярного аппарата почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Особенностью этого синдрома считают наличие антител к компонентам базальной мембраны альвеол и почечных клубочков (анти-БМК-антител; anti-glomerular basement membrane — anti-GBM), обусловливающих их одновременное поражение
Первые минут 15, когда Макс вернулся на пост, он думал, что сошёл с ума. Ну а что? Работа у него нервная, завотделением вредная, тут и до психозов недалеко... но нет, к огромному ужасу и разочарованию все это было правдой. У Макса тряслись руки. Сколько денег он уже вбухал в эту чёртову машину, варящую кофе.. Ни заплакать, ни убежать, ни спрятаться. Воспоминания не перекроешь, а ведь так хочется – не так он себе представлял первое прикосновение к такому далекому, но близкому человеку. КАК Даня мог молчать и врать, что у него все хорошо? Как только совесть ему позволяла увиливать от прямых вопросов и замалчивать такие важные вещи? А если б его сейчас вот так на каталке не привезли, то что, молчал бы до самого гроба? Написал бы в предсмертной записке "Мышонок, прости, если сможешь"? Поступок взрослого человека, ничего не скажешь. Максим кусал губы и пытался прогнать из головы образ отечного бледного (блекло-рыжие волосы на контрасте с кожей будто обрели более насыщенный оттенок) Дани. Их встреча длилась не больше 10 минут, дальше пациента забрали на оформление, гемодиализ и все то, что не требовало отлагательств. Нужно было собрать себя в кучу, сжать жопу и идти на обход, но палат и хиррургических кроватей он на сегодня уже насмотрелся. Дальше будет лучше? Пиздеж чистой воды. Пульс-терапия результатов не приносила, а сатурация крови у Дани все ещё была повально низкая, от чего пришлось проводить ему ещё и СРАР-терапию. В состоянии покоя частота сердечных колебаний у него была в районе 75 ударов в минуту, а при разговоре подскакивала до 100. Данилу положили в пустую двухместную палату, и соседа у него не было. Макс заходил к нему через силу. Ему было больно и стыдно, что он хочет как можно скорее убежать оттуда и читать кусочки их переписки с того времени, где все хорошо. Даня пытался заводить диалог, что-то рассказывал, извинялся, запинался из-за одышки, один раз даже пустил скупую слезу, но Максим не хотел его слушать. Он даже думал попросить передать этого пациента любому другому врачу, лишь бы больше не пытать себя лживыми убеждениями, что так было правильнее, и что, в конце концов, он должен выполнять свою работу вне зависимости от пациента. Даня не дурак, и в конце концов перестал даже пытаться наладить контакт с ним. Только молчал, покорно со всем соглашался и сверлил его своими громадными синющими глазами, как у брошенного ребёнка. Даня двое суток подряд лежал на гемодиализе, а Макс четверть от этого времени рыдал, просирая свои и без того редкие выходные. Даня был критически зависим от СРАР-аппарата, а Макс начал курить, и за 10 дней дошёл до пачки в день. Он прекрасно видел, что улучшений никаких нет и не предвидится. Он прекрасно знал, что, вероятно, это будет первая смерть в его карьере. Он уже почти месяц как понял и принял, что был безнадежно влюблён. При персонале нужно было держать лицо. Как объяснить людям, какие именно отношения связывают его именно с этим пациентом? Друг, земляк? Смертельно-больной пациент? Это все здорово, конечно, Максон, но ты доктор, так что иди и лечи, как говорится. Пациенту, безусловно, была показана терапия циклофосфамидом или азатиоприном совместно с глюкокортикоидной терапией, однако ее проведение возможно только после достижения уровня тромбоцитов выше 100 × 109/л, чем не могли похвастаться его анализы. Поэтому консилиум принял решение на фоне продолжающейся реанимационной жизнеподдерживающей терапии вернуться к иммуносупрессивной терапии: провести пульс-терапию метилпреднизолоном ударной дозой. Далее проводить лечение не было возможности из-за несочетаемости препаратов, и надежда оставалась только на ритуксимаб."E. Wechsler et al. (2008) [28] сообщили о применении ритуксимаба для лечения пациента с позитивным GBM-статусом и ВИЧ-инфицированием, который восстановил почечную функцию с исчезновением антител против GBM после лечения глюкокортикоидами, микофенолата мофетилом и ритуксимабом. "
"Y. Shah et al. (2012) [23] сообщилии о трех случаях, когда ритуксимаб применялся для лечения синдрома Гудпасчера. В описанных случаях у двух из трех пациентов отмечен благоприятный исход почечной недостаточности, и у всех трех пациентов после лечения не обнаруживались патологические уровни GBM-антител"
"В 2002 году К. Arzoo et al. [5] сообщили об использовании ритуксимаба для лечения пациента с рецидивирующим синдромом Гудпасчера, которому первоначально проводили традиционное лечение циклофосфамидом. Пациент получил шесть недельных доз ритуксимаба с выраженным улучшением симптомов и исчезновением GBM-антител в крови. Сообщалось также, что у пациента сохранялась ремиссия через 10 месяцев после лечения. "
Красивых статей было много, конечно. Волшебное лекарство, спасающее тяжёлых больных. 04.03.2024 Даниле Кашину начали вводить ретуксимаб. Он, когда узнал, только фыркнул грустно и вякнул что то пессимистичное – уже смирился: оставил попытки бороться как за жизнь, так и за сердце своего лечащего врача. Ах, точно. Любовь, куда же без любви, да... год назад Даня бы рогами встал за свою гетеросексуальность, одел бы очки с гвоздями вовнутрь и называл бы свои чувства просто дружеской привязанностью. Но когда ему уже искололи все вены, перепробовали несколько способов лечения и созвали целых два консиллиума профессоров с умными лицами, дабы решить, что будет дальше, он начал немного по другому смотреть на это. Посрать уже, что геем помрёт, главное, что хотя бы на смертном одре он будет перед собой честен. Макс вцепился в ретуксимаб как утопающий в соломинку. Он даже по ночам спать начал, на перекурах больше не трясся, как осиновый лист, хвастался Дане, что даже в весе прибавил. И это дало результаты – Даня перестал харкать кровью, его анализы начали медленно, но улучшаться, и через 5 дней его отключили от СРАР-аппарата. Одним солнечным мартовским утром Макс зашёл к нему в палату. Обсудили общее состояние, изменения в лучшую, худшую сторону. Даня как то подозрительно умиротворенно-тоскливо улыбался, и остановил Макса, собиравшегося уже уходить. – погоди, присядь на пару слов. – у меня перерыв, надо бежать, а то позавтракать не успею. – да ненадолго, говорю ж, на пару слов. И окно зашторь, я тебя умоляю. Влюблённый волк уже не хищник и легко ломается под гнетом соблазна. Закрывает жалюзи в палате, садится рядом на табуреточку и складывает руки на коленках, как в детском саду. – ну, говори че хотел. – да голова кружится, не поднимусь, а это на ухо нужно. Секрет, чтоб никто не узнал. Макс вздохнул и покорно наклонил голову чуть ниже. Не дай бог кто увидит или зайдёт – обоим влетит. Одному за нарушение врачебной этики, другому за панебратство. – ещё ниже. – ну? Макс уже совсем опустил лицо – ещё чуть чуть, и их носы будут в сантиметре друг от друга. Даня вдруг блеснул бесовской улыбкой и притянул его к себе, утягивая в мягкий поцелуй без языка. Быстрый такой, скомканный, как у девственных пятиклашек, полный чувств и такой долгожданный, такой желанный... Макс не удержался и отдал ему секунды две. Его тут же бросило в краску, он весь от кончиков ушей и до ключиц порозовел и мигом отстранился. Вскочил, стал отряхиваться, поправлять фантомные складки на халате. Даня звучно прыснул, сдерживая смех, и перехватил его запястье. – ты че творишь, я же на работе!... – никто не узнает. Ты окна закрыл сам. – придурок, бл... кто угодно мог зайти. – и зайдёт, если ты будешь так орать. – харэ хулиганить, а то... – погоди, я че сказать то хотел. Вот ты меня сейчас вылечишь, да, меня выпишут, ты свой год в интернатуре отпашешь... – мой год чуть позже кончится, но допустим. – Макс нахмурил свои пушистые брови и выглядел так забавно, что Даня невольно улыбнулся. – поехали в Европу? Вместе. – я сейчас психиатра позову... – я люблю тебя. И я хочу, чтобы ты был моей семьёй. Повисла напряжённая пауза. Рука в крепкой хватке, которая ещё недавно была сжата в кулак, обмякла. Макс вместо розового вдруг стал бледным, сливаясь со своим нелепым халатом. Даня не дышал, хоть для него это и было опасно, не думал, и, наверное, даже сердце его не стучало. – и давно? – всю жизнь, наверное. Макс закрыл лицо ладонью и отвернулся. Даня мысленно одновременно матерился на трех языках и молился пяти богам разных конфессий. Макс вдруг обхватил его руку, переплел их пальцы между собой и слегка сжал, утягивая вниз. – я тебя тоже. – я хочу, – Даня пытался выцепить его глаза, дабы поймать зрительный контакт, и говорил медленно, с паузами, будто иностранцу без знания языка, – чтобы ты... – чтобы я? – стал моим законным супругом. Макс дернулся в сторону двери, чтобы уйти. Он не мог вот так согласиться не пойми на что, бросить дом и отчее гнездо, вот так просто пообещать и себе, и Дане, что у них есть будущее. Вероятность хорошего исхода событий все ещё не была и 80%, потому как состояние Дани менялось совсем не так, как в других клинических случаях. Уйти ему не дали. Он чувствовал на себе выжидающий, выжигающий взгляд двух синих озёр и не давал себе повернуться – иначе утонет и пропадёт с концами. – если все случится так, как должно, то конечно. – я буду ждать... и ты жди. – я бежать буду, меня бутер с сыром ждёт, кофе и сигарета. Макс наспех умылся в раковине в палате и буквально побежал в ординаторскую, напустив на себя маску раздражения. Ребята, спокойно допивавшие свой чай, только посмеялись и посоветовали Максу поменьше говорить с пациентами и больше думать об их анализах. Ну и волноваться поменьше, естесственно, а то так и до Кащенки недалеко. Важнейшие показатели в крови Дани вдруг стремительно начали падать. Ему срочно требовалась трансплантация почки, его снова подключили к СРАР. У макса внутри все рухнуло и со свистом улетело в бездну. Он не знал, за что хвататься, где искать донора, куда бежать... На Даню смотреть было страшно. Раньше у него был взгляд человека, смирившегося со своей судьбой, а теперь... это был человек, чьи надежды и мечты вместе с телом разрушались в геометрической прогрессии. Это был взгляд извиняющийся и спрашивающий, напуганный и почти всегда полный слез. Больно было наблюдать без возможности что либо сделать. Макс выходил из его палаты и каждый раз плакал, заперевшись в служебном туалете. Количество сигарет, выкуриваемых им за сутки, выросло вдвое. За неделю на кофе, табаке и сухих пряниках он скинул 4 килограмма веса. Ему дали дополнительный выходной и отлучили от Дани, прикрепив к тому другого врача. Среди местных Айболитов волшебников не было, и чуда не произошло.Кашин Данила Владимирович 1996 года рождения скончался 12 апреля 2024 года ввиду острой почечной недостаточности, легочной недостаточности, анемии, легочного кровотечения.